Mengapa Sebilangan Bayi Lahir Dengan Jantung Berdebar Di Luar Badan?

Pernahkah anda membayangkan jika jantung anda berdegup di luar dada? Sudah tentu ia terdengar menakutkan. Sebabnya, anda hanya dapat merasakan degupan jantung ketika anda menekan dada. Nah, ada satu gangguan yang membuat jantung berdegup di luar badan sehingga dapat dilihat dengan jelas bagaimana jantung sebenarnya berdegup. Kelainan ini disebut Pentalogi Cantrell . Jadi, bagaimana ini boleh berlaku?

Nak tahu pentalogi Cantrell , ketika jantung berdegup di luar dada

Pentalogi Cantrell Ia adalah penyakit yang sangat jarang dan kompleks. Dalam keadaan normal, jantung terletak di belakang rongga dada yang dilindungi oleh tulang rusuk. Namun, gangguan ini menyebabkan jantung pesakit berada tepat di bawah kulit, sama ada jantung secara keseluruhan atau hanya sebahagian di luar kerangka dada.

Istilah 'penta' dari bahasa Yunani yang bermaksud 'lima' menandakan gangguan ini merangkumi lima kombinasi kecacatan kelahiran, yang boleh melibatkan tulang dada (sternum), diafragma, selaput nipis yang melapisi jantung (perikardium), dinding perut, dan jantung sendiri. Walau bagaimanapun, kebanyakan bayi dengan gangguan ini tidak selalu mempunyai kelima-lima kecacatan, yang disebut pentalogi Cantrell tidak lengkap.

Menurut Pertubuhan Kebangsaan Gangguan Rare (NORD), penyakit ini hanya mempengaruhi sekitar lima bayi per juta kelahiran hidup. Malangnya, bayi yang dilahirkan dengan keadaan ini sering tidak bertahan lama. Kajian tahun 2008 mendapati bahawa 58 bayi dengan pentalogi Cantrell , 64 peratus atau 34 bayi mati beberapa hari selepas kelahiran. Dalam kebanyakan kes, keadaan ini membawa maut tanpa pembedahan untuk membetulkan kecacatan kelahiran.

Tanda dan gejala pentalogi Cantrell

Gejala dan keparahan tertentu pentalogi Cantrell mungkin berbeza bagi setiap pesakit. Sebilangan bayi mungkin mengalami kecacatan ringan dengan jenis kelainan yang tidak lengkap. Walau bagaimanapun, tanda dan bentuk gangguan yang paling teruk adalah ketika bayi mengalami ectopia cordis dan omphalocele.

Ectopia cordis adalah keadaan yang teruk di mana seluruh atau sebahagian jantung berada di luar rongga dada. Sementara omphalocele adalah gangguan dinding perut yang menyebabkan sebahagian usus bayi dan organ perut lain menonjol melalui perut buncit. Sebenarnya, usus dan organ dalam perut normal harus ditutup dengan membran perut yang nipis (peritoneum).

Selain mengalami kelainan jantung berdegup di luar kerangka dada, penghidapnya pentalogi Cantrell juga berpotensi untuk mengalami beberapa gangguan lain, seperti keterbelakangan fungsi paru-paru, kesukaran bernafas, embolisme, dan gangguan fungsi jantung. Di samping itu, bayi dengan pentalogi Cantrell risiko terkena jangkitan dalaman rongga perut yang lebih luas.

Sebab pentalogi Cantrell

Penyebab degupan jantung yang tidak normal ini di luar badan tidak diketahui dengan pasti. Walau bagaimanapun, satu teori menunjukkan bahawa kelainan ini dapat terjadi kerana masalah dalam perkembangan tisu embrio pada awal kehamilan, iaitu sekitar 14 hingga 18 hari setelah pembuahan. Sementara itu, beberapa penyelidik melaporkan bahawa gangguan genetik berperanan dalam perkembangan gangguan ini, walaupun penyelidikan lebih lanjut masih diperlukan.

Cara diagnosis pentalogi Cantrell ?

Diagnosis pentalogi Cantrell dapat dikesan sejak trimester pertama melalui pemeriksaan ultrasound. Diagnosis intrauterin pentalogi ini tidak mungkin dilakukan sebelum kehamilan minggu ke-12, kerana herniasi usus dari perut adalah kejadian biasa pada janin yang sedang berkembang. Sementara itu, kelainan dinding perut janin yang biasanya terjadi selepas minggu ke-12 adalah omphalocele, pentalogi Cantrell , dan gastroskisis.

Pemeriksaan ekokardiografi biasanya juga dilakukan untuk menilai keadaan jantung janin dengan menggunakan gelombang bunyi yang menghasilkan gambar jantung. Di samping itu, penggunaan MRI ( pengimejan resonans magnetik ) untuk menilai tahap keabnormalan tertentu pada dinding perut dan kerosakan perikardial.

Adakah gangguan ini dapat diubati?

Rawatan pentalogi Cantrell dilakukan bergantung pada gejala spesifik yang dilihat pada setiap pesakit, termasuk ukuran dan jenis kelainan pada dinding perut, anomali jantung, dan jenis ektopik tertentu. Rawatan yang biasa dilakukan adalah campur tangan pembedahan pada jantung, diafragma, dan kelainan lain yang terdapat pada tubuh pesakit.

Prosedur pembedahan yang perlu dilakukan sejurus selepas kelahiran adalah pembaikan omphalocele. Dalam kes yang teruk, sebilangan doktor mengesyorkan pembedahan awal selepas kelahiran untuk memisahkan rongga peritoneal (perut) dan perikardial (rongga jantung). Selepas itu, pembedahan tahap kedua cuba mengembalikan kedudukan jantung ke rongga dada.

Pening setelah menjadi ibu bapa?

Mari sertai komuniti keibubapaan dan cari cerita dari ibu bapa yang lain. Anda tidak bersendirian!

‌ ‌